Orientierungsverlust im Kleinhirn

Spinozerebelläre Ataxien stellen eine grosse Gruppe seltener, fortschreitender neurodegenerativer Erkrankungen dar, die das Kleinhirn und seine Verbindungen betreffen und sich überwiegend in einem zerebellären Syndrom manifestieren. Neben der progressiven motorischen Behinderung, die sich in Gangunsicherheit, Gliedmassen-Inkoordination oder Dysarthrie äussert, wird die Erkrankung häufig vom Zerebellären Kognitiv-Affektiven Syndrom begleitet. Dies umfasst ein Spektrum kognitiver und neuropsychiatrischer Defizite, wobei Beeinträchtigungen exekutiver, sprachlicher und visuospatialer Funktionen im Vordergrund stehen.